Ictiosis Arlequín.
El día de hoy recordaré un parto por demás traumatizante al que asistí como auxiliar durante el internado. El bebé como siempre, fue precedido por sangre y líquido amniótico, restos de tejido carmesí, rosáceo y blanquecino por aquí y por allá, pero… ese bebé se quedará grabado en mi memoria, fue impactante verlo y por un momento, pensé que la única explicación lógica era que fuese descendiente directo de la familia Marsh.
El término ictiosis deriva de ‘ichthys’ la raíz griega de “pez”. Las ictiosis son un grupo de enfermedades congénitas autosómicas recesivas caracterizadas por una piel seca, gruesa y escamosa. La variedad más severa es la ‘Ictiosis Arlequín’.
La Ictiosis arlequín se caracteriza por un engrosamiento importante de la capa de queratina de la piel. El bebé afectado nace con una cubierta masiva de escamas densas con un patrón romboidal y triangular de bordes enrojecidos, así como anormalidades en párpados, oídos, labios -los cuales se observan rojos debido al estiramiento de la piel que muestra su interior (están volteados)- y dedos de pies y manos que presentan deformidades… en otras palabras, un horror inenarrable digno de escalofriantes pesadillas.
También comparado con el disfraz de un arlequín ya que la boca esta estirada completamente abierta como la sonrisa de un payaso. Estos bebés sólo viven algunos días.
En ictiosis menos severas los afectados pueden vivir hasta la adultez llevando un control estricto de la hidratación de la piel, pero también muestran escamas y rostros característicos, muy impresionantes (ver fotografías). Pueden ser confundidos con víctimas de quemaduras intensas.
Dr. Morgendorffer