Recordando a Lynch con su nueva temporada de Twin Peaks (la cual va de maravilla, por cierto), y pensando en su amor por cosas fuera de lo común, grotescas, aterradoras, impresionantes y desconcertantes.. . el día de hoy abordaremos el Síndrome de Proteus.
El caso más famoso es el del británico Joseph Merrick, que pasó a la historia con el sobrenombre de "El Hombre Elefante". Es uno de los casos más extremos del síndrome. En un primer diagnóstico se pensó que Merrick padecía neurofibromatosis, pero una vez descubierto el síndrome y gracias a modernas pruebas realizadas al esqueleto de Merrick se ha podido verificar que la enfermedad que padeció fue realmente Síndrome de Proteus.
En el caso de Joseph Merrick su brazo y mano derechos, además de ambas piernas, presentaban un desarrollo anormalmente grande y deforme, mientras que su brazo izquierdo presentaba un aspecto normal pero falto de desarrollo: era delgado, delicado y pequeño como el de un niño de entre 10 y 12 años.
Fotografía de Joseph Merrick
David Lynch nos cuenta esta dramática historia en la película ‘El hombre elefante’ (The elephanth man) de 1980 filmada en blanco y negro lo cual resalta el ambiente del Londres Victoriano en el que transcurrió la vida y el horror de John Merrick; una excelente crítica social, basada en el libro del que fue su descubridor y protector el doctor Frederick Treves: “The elephant man and other reminiscences”. La obra se basa también en el libro del antropólogo Ashley Montagu: “The Elephant Man: A Study in Human Dignity”.
Imagen de la película "El hombre elefante" de 1980
Un famoso mito respecto al Hombre Elefante fue que Michael Jackson trato de adquirir la osamenta del difunto Joseph Merrick. Pero sabemos que sus restos se encuentran en el Royal London Hospital hasta el día de hoy. Jamás han sido exhibidos, pero existe un pequeño museo dedicado a este personaje en el que se muestran sus efectos personales.
El cantante Michael Jackson en el video 'Moonwalker'
El Síndrome de Proteus es una enfermedad congénita que causa un crecimiento excesivo de la piel con tumoraciones frecuentes y un desarrollo anormal de los huesos. El nombre hace alusión al dios griego Proteo, quien vale la pena ser mencionado.
En la mitología griega, Proteo o Proteus es un dios marino, cuyo nombre sugiere el «primero», el «primordial» o «primogénito». Se cree hijo de Poseidón, o de Nereo y Doris, o de Océano y una náyade, y fue hecho pastor de las manadas de focas de Poseidón. Podía predecir el futuro, aunque cambiaba de forma para evitar tener que hacerlo, contestando sólo a quien era capaz de capturarlo.
Dios Proteus y sus formas cambiantes. ¿Primordial, eh?
Ésta enfermedad es progresiva e incurable. Aún no se sabe mucho sobre ella, se confunde con otros síndromes y fue descrita hasta 1979. Existen menos de 300 casos en todo el mundo. Se sabe que NO es hereditario. La mutación genética ocurre después de una fecundación normal, como se observa en la imagen.
Después de una fecundación normal, las células del embrión se dividen para formar el cuerpo del bebé, pero una de ellas sufre una mutación. A continuación, todas las células en que se divida la afectada, darán lugar a crecimientos anormales y tumores en cualquier parte del cuerpo que las células dañadas se encuentren. Por esto la variabilidad de esta enfermedad en cada persona.
Los niños afectados suelen nacer sin deformidades, es común que hacia los 12-18 meses de edad aparezcan los tumores y el crecimiento de la piel y de los huesos, así como las manchas de color café con leche. Los crecimientos asimétricos y la gravedad varían mucho en cada paciente. El crecimiento óseo puede detenerse al terminar la pubertad, pero no los tumores.
Los signos más comunes del síndrome pueden ser:
· Hemihipertrofia (crecimiento exagerado de un solo lado, izquierdo o derecho) de cualquier parte del cuerpo.
· Tumores subcutáneos, que crecen hasta ser deformantes.
· Macrodactilia – dedos agrandados.
· Piel corrugada debido a su crecimiento excesivo, con nevos (lunares) cerebriformes.
Nevo cerebriforme de tejido conectivo
· Asimetría corporal y problemas de columna (escoliosis, cifosis), pelvis y cadera.
· Problemas cardíacos.
· Cráneo con osificación blanda.
· Estrabismo.
· Manchas de color café con leche por todo el cuerpo.
· Retraso mental (sólo en un 20% de los enfermos).
Macrodactilia
El tratamiento consiste en extirpar los tumores deformantes o incluso amputar los miembros exageradamente desarrollados. Por regla general, tras las intervenciones suelen aparecer cicatrices queloides (globosas, elevadas y visibles). El principal objetivo es mejorar la calidad de vida del enfermo, por lo que la asistencia psicológica forma parte del tratamiento, ya que es una enfermedad altamente deformante y el paciente necesitará ayuda para sobrellevarla.
Hemihipertrofia de miembros inferiores
- Dr. Morgendorffer